Муковисцидоз печени (кистозный фиброз)

Муковисцидоз (или еще одно название — кистозный фиброз) как заболевание известен достаточно давно. В современном мире эта болезнь очень распространена и поражает не только печень, но и другие некоторые органы. Только в 1905 году были описаны лишь симптомы и некоторые особенности этого недуга у детей., а что касается самого термина «муковисцидоз», то его дал американский педиатр Сидни Фарбер в 1944 году. В этой статье мы с вами поговорим о кистозном фиброзе печени.

Что такое муковисцидоз?

Особая опасность этого заболевания заключается в том, что оно поражает ген, который ответственен за работу многих жизненно важных органов. В частности, это заболевание влияет на корректную транспортировку электролитов, участвующих в перемещении желчи. Данное обстоятельство стало следствием появлением особой формы данного заболевания — муковисцидоза печени.

Муковисцидоз характеризуется нарушением перемещения ионов хлора в желчных протоках. Как результат, желчь по этим протокам не попадает в печень и ее каналы, что приводит к целому ряду негативных последствий. В частности, каналы печени начинают обезвоживаться, зарастая соединительной тканью. Данное обстоятельство является следствием развития таких заболеваний, как холестаз, жировая дистрофия (жировой гепатоз), очаговый билиарный цирроз и т. д.данные о муковисцидозе


Если говорить об определении данного заболевания согласно МКБ-10, заболевание включено в группу Кистозный фиброз под номером E84 и имеет наследственную природу. При этом, заболевание появляется не у всех носителей этого гена с патологией, а лишь у некоторых.


Многие специалисты отмечают особую опасность муковисцидоза, ведь он может протекать практически без явной симптоматики. Человек живет долгие годы без особых жалоб на самочувствие, а когда болезнь все же диагностируется, то у человека буквально уже не остается времени на лечение. Именно такие запущенные стадии муковисцидоза печени и являются главной причиной смертности заболевших.

Изначально, исследования больных кистозным фиброзом говорили о том, что лишь у 1.5% всех заболевших наблюдались проблемы в работе печени. Однако, дальнейшие тесты полностью опровергли эти исследования, показав то, что практически у 75% людей, болеющих кистозным фиброзом наблюдаются явные нарушения и патологии в работе печени.

Кроме того, было выявлено то, что муковисцидозом печени страдают лица до двадцати лет. При этом, наибольшее число заболевших зафиксировано в подростковом возрасте. Это обстоятельство является сигналом для родителей детей, страдающих муковисцидозом, чтобы они особое внимание уделяли состоянию печени своих детей.

Причины

Как мы и говорили выше, муковисцидоз возникает из-за патологических процессов в гене, который отвечает за белок и именно он отвечает за транспортировку ионов хлора. Если его работа нарушена, то наблюдается большое количество этих ионов, которые притягивают к себе ионы натрия. Это приводит к тому, что ионы натрия начинают забирать воду из клеток, что является следствием сгущения слизи, вырабатываемой железами. Естественно, изменение консистенции слизи негативно влияет на ее функции, что и ведет к негативному влиянию на весь организм.

Что касается основной причины возникновения данного заболевания — это именно вопрос генетического сбоя в организме. Ученые обнаружили, что патологический ген находится в седьмой хромосоме, который и является единственной причиной возникновения муковисцидоза на сегодняшний день.

Таким образом, можно сказать о том, что существует два вида людей с патологическим геном — это те, кто является лишь его носителем, и те, кто непосредственно болен самим заболеванием. При этом, муковисцидоз поражает преимущественно железа внешней секреции, а также нарушает работу органов дыхания.

Подробнее об муковисцидозе вы узнаете в этом видео.


Внимание! Если оба из родителей является носителем гена с патологией, то это повышает риски возникновения муковисцидоза у их новорожденных детей. Как показывает практика, риск рождения больного ребенка 25%. При этом, если из двух родителей только один является носителем такого патологического гена, то рожденный ребенок со стопроцентной гарантией не будет больным. В крайнем случае, он также будет носителем этого гена с патологией — в 50% случаев.


Симптомы

Муковисцидоз печени протекает практически бессимптомно на ранних стадиях. Однако, если болезнь находится в активной прогрессирующей стадии, то симптоматику заметить очень просто. Вот явные признаки того, что заболевание оказывает свое негативное влияние на организм:

  • Кожные покровы начинают менять свой оттенок.
  • Каловые массы теряют свой цвет.
  • Жирный стул.
  • Кроме того, у заболевших детей наблюдается частая дефекация с обильным содержанием кала, что естественным образом приводит к снижению массы тела и обезвоживанию.

Обратите внимание! Дополнительным признаком муковисцидоза печени является необычная форма фаланг пальцев. По своему виду они похожи на барабанные палочки.


пальцы при муковисцидозе

Как определить, что у вас именно такие пальцы? Легко! Приложите, например, указательные пальцы обеих рук друг к другу ногтями и оцените их расположение, как указано на картинке.пальцы барабанные палочки

Диагностика

Прежде чем начать с методов диагностики печени, следует рассказать о диагностике непосредственно самого муковисцидоза. Основным поводом для беспокойства должно стать наличие данного заболевания у родителей ребенка (одного или двух).

Среди лабораторных методов диагностики стоит отметить несколько тестов:

  • Потовый тест
    Является самым распространенным при диагностике заболевания. Если у ребенка в поте наблюдается повышенное содержание хлора и натрия, то это является явным признаком муковисцидоза.
  • ДНК
    Данный тест проводится во время беременности — примерно на 9 неделе. Кровь берется из пуповины, а сам тест позволяет узнать вероятность наличия у плода патологического гена.
  • Определение иммунореактивного трипсина
    Данный тест проводится на первом месяце жизни ребенка, а поводом для беспокойства должно быть повышение показателей более чем в пять раз. Но этот тест может быть и ложным, если во время родов случилась гипоксия. Таким образом, если тест показал большое содержание натрия и хлора, то родители должны подвергнуть своего ребенка дополнительным способам диагностики, чтобы выявить вероятные проблемы его печени.

Основными методами являются:

  • Ультразвуковое исследование.муковисцидоз печени на узи
  • Эластография.
  • Компьютерная томография.
  • Определение уровня щелочной фосфатазы и уГТП.

Лечение

Если говорить о цели лечения, то специалисты говорят, что главной задачей является изменение консистенции кислот желчи, чтобы они были менее вязкими и могли свободно течь по протокам и каналам.

Важную роль, играет диета, которая состоит из нескольких основных рекомендаций:

  1. В меню должно быть большое количество пищи, содержащей белок. Курица, яйца, творог — все эти продукты очень полезны, и оказывают благоприятное воздействие на организм при муковисцидозе.
  2. В рационе не должно быть жирного, поэтому преимущественным способом приготовления еды является готовка на пару.
  3. Еда должна быть достаточной калорийной, превышающей дневную норму в 1.5 раза.
  4. Использование витаминов, расщепляющих жиры.
  5. Кроме того, в лечении муковисцидоза печени помогает занятие различными видами спорта: волейбол, теннис, плавание, лыжи, обычный бег и т.д. При этом, строго противопоказаны следующие занятия спортом: футбол, бокс и силовые единоборства, хоккей, тяжелая атлетика, баскетбол, прыжки в воду.
  6. Также следует отказаться от катания на коньках и езде на мотоцикле.

Конечно, вышеперечисленные рекомендации являются лишь вспомогательными способами лечения. Что касается медикаментозного лечения, то больным может быть назначена различная терапия:

  • Гепатотропная
    Данное лечение основано на применении различных желчегонных средств — аллохол, никодин и т.д. Кроме того, больным прописываются препараты, позволяющие увеличить защитные функции печени.
  • Муколитическая
    С помощью данной терапии снижается густота мокроты, что существенно улучшает дыхание больного. В качестве препаратов могут использоваться бромгексин, месна, трипсин и т.д.
  • Антимикробная
    Препаратов и антибиотиков, оказывающих активное антибактериальное действие на организм, достаточно много, поэтому их список, а также общую схему лечения, должен выбирать лечащий врач на основе анализов и полученного анамнеза.

Еще относительно недавно муковисцидоз считался практически смертельным заболеванием, ведь заболевшие редко доживали до 25 лет. Однако современная фармакология и способы лечения позволяют существенно улучшить данную картину, конечно, если лечение было начато вовремя. Именно поэтому крайне важна своевременная диагностика данного заболевания, ведь при муковисцидозе поражаются не только печень , но и дыхательная система, кишечник и иные органы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector
Oblivki