Синдром Бадда Киари

Синдром Бадда Киари — редкий недуг, о котором впервые было рассказано британским врачом Г. Баддом в 1845 году, а спустя полвека, в 1899 году, патологоанатом из Австрии Г. Киари представил 13 случаев этого синдрома.

Суть его состоит в патологии печёночных вен. Давайте чуть подробнее разберемся, что же это за недуг.

Что такое синдром Бадда-Киари?

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Синдром Бадда-Киари

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Причины развития

До сих пор в 30% случаев так и неясно, что влияет на возникновение этого недуга. Явные же причины отличаются между собой происхождением, однако так или иначе все сводится к тромбозу печеночных вен.

Что его может вызвать?

  • травмирование живота;
  • перитонит — воспаление брюшной полости/перикардит;
  • разного рода недуги печени;
  • заболевания, вызванные инфекцией;
  • опухоли злокачественные;
  • небольшой круг медикаментов;
  • беременность, роды.

Всё это является причинами закупорки вен, которая в свою очередь влечет за собой разрушение тканей печени, увеличение внутрипеченочного давления, что может привести к некрозу (гибели клеток органа).

Что касается наличия этого синдрома у детей, то это единичные случаи, всего в практике зафиксировано 35 случаев. Проявляется он абсолютно также как и у взрослых, однако можно наблюдать врожденные дефекты, например, отсутствие или непроходимость надпеченочных вен.

Несмотря на то, что недуг довольно редкий, серьезная доля заболеваний приходится на беременных женщин, при наличии располагающих к этому факторов. Лечение обычно назначается индивидуально, но не отходит далеко от основных принципов.

Симптоматика

Как это часто бывает, признаки недуга проявляются и зависят от его формы. Так, тромбоз печеночных вен бывает острым, хроническим.

Острая форма синдрома начинается неожиданно и сразу сопровождается сильным болевым приступом под ребром справа, рвотой (если состояние ухудшается, то появляется кровь в рвоте) и увеличением размеров печени, расширением вен подкожных.

Болезнь развивается очень быстро, буквально в течение нескольких суток увеличивается брюшная полость из-за скопления там жидкости и никакие мочегонные средства не помогают.

Синдром Бадда-Киари симптом

Хроническая форма диагностируется у 80-90% больных, вызывается воспалением или фиброзом. Зачастую проходит бессимптомно, разве что больной быстро устает. Все признаки появляются потихоньку. Сначала начинает подташнивать, появляется рвота и боли справа под ребрами. Затем, когда недуг уже развился, наблюдается увеличенная плотная на ощупь печень, может развиться цирроз, иногда возникают расширенные вены под кожей спереди на брюшине и груди. Появляются кровотечения из кишечника, желудка и пищевода. Как итог, развивается печеночная недостаточность и тромбоз сосудов.

Синдром Бадда-Киари хроническая форма

Диагностика

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные недуги, которые имеют схожую симптоматику.
Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены. Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Синдром Бадда-Киари стрелочка

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг — это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение наступает на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет. Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку. Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Однако прогнозы нельзя считать благоприятными. Даже с хирургическими вмешательствами выживаемость в течение 10 лет составляет 50%, это с учетом того, что форма недуга была хронической. Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении недуга продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео рассказывается, к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector
Oblivki