Первичный билиарный цирроз

Билиарный цирроз первичного типа — аутоиммунное прогрессирующее нарушение. В основе болезни лежит неправильная реакция защитной системы организма, где поражается печень. Антитела вырабатываются против собственных клеток-гепатоцитов. Они гибнут, но организм пытается возместить их потерю активной регенерацией. Постепенно в печени происходит формирование соединительной фиброзной ткани и поражение протоков, по которым выводится желчь.

Первичный билиарный цирроз вв

Особенности

На фоне всех изменений появляются узлы в печени. Они формируются из соединительных клеток, образовывая ложные доли. Сроки их разрастания варьируются от 3 месяцев до 2 лет. Нарушение структуры является необратимым процессом.

Первичному билиарному циррозу подвержены люди среднего возраста, чаще женщины до 60 лет. С развитием болезни начинают образовываться ксантомы на веках. Это особые разрастания, вызванные нарушением липидного обмена. Ксантомы появляются в виде очагов после первых нарушений от билиарного цирроза.

Болезнь аутоиммунного характера развивается у 50 пациентов среди 1 млн людей, встречается во всех регионах мира. Соотношение патологии мужского и женского пола составляет 6:10. Наблюдается передача болезни по наследству. Если в роду есть близкие родственники с первичным билиарным циррозом печени, риск возникновения патологии повышается.

Между билиарным циррозом и определенными генами связи не отмечено. Несмотря на аутоиммунное нарушение, при введении иммунодепрессантов, организм практически не реагирует на их введение.

Причины

Точная этиология развития билиарного цирроза отсутствует. Но на фоне некоторых заболеваний поражение клеток печени отмечается практически во всех случаях. Это позволяет установить прямую связь между сочетанными патологиями.

  1. Билиарный цирроз первичного типа наблюдается при синдроме Шегрена (поражение слюнных и слезных желез), ревматоидном артрит, болезни щитовидной, красной волчанке.
  2. Аутоиммунные болезни пищевода, растяжение полостных органов.
  3. Циркулирующие в крови антитела при ревматоидной патологии, тиреоидите.
  4. Иммунное поражение протоков желчи, выявленное на гистологическом исследовании после биопсии.
  5. Циркулирующие антитела ко многим болезням у ближайших родственников.

Билиарный панкреатит является наиболее распространенной формой данного заболевания, которая встречается практически у половины всех заболевших, у которых диагностируют панкреатит. Вы можете узнать о симптомах и лечении этой болезни.

Первичный билиарный цирроз

Симптомы

Все проявления первичного билиарного цирроза делятся на общие и печеночные. Они могут быть разной интенсивности в зависимости от тяжести течения болезни:

  1. Кожный зуд. На начальном этапе он проявляется умеренно, обычно это происходит после водных процедур и в ночное время. Со временем при более тяжелом поражении печени ощущение зуда становится нетерпимым. Больной сильно расчесывает кожу и повреждает ее.
  2. Понижение трудоспособности. Становится сложно выполнять повседневную работу, утомляемость наступает после незначительных физических нагрузок. В дневное время хочется спать.
  3. Понижение аппетита. На фоне тошноты и горечи во рту аппетит становится хуже, иногда пропадает вовсе. Такой фактор сопровождается недостатком витаминов в организме, нередко приводит к остеопорозу. Масса тела может снизиться до полного истощения.
  4. Депрессия. Подавленное настроение развивается постепенно в ответ на изменения в организме. Постепенно ресурсы нервной системы истощаются, как и ресурсы ткани печени.
  5. Гипотония. Понижение давления бывает приступообразным или сохраняется постоянно. Обычно верхние показатели не поднимаются выше 100.

Первичный билиарный цирроз симптомы

Симптомы связанные с печенью:

  1. развитие недостаточности клеток печени;
  2. сеточка из сосудов на различных областях тела (чаще в области лица и у пупка);
  3. эритемы (красный оттенок кожи на ладонях и подошвах стоп);
  4. сильное развитие слюнных желез около уха;
  5. расширение капиллярной сетки на лице;
  6. повышенное образование гематом;
  7. подкожное стягивание с деформацией и укорочением сухожилий на ладонях;
  8. пожелтение кожи, слизистых оболочек и глаз;
  9. появление белых полос на ногтях;
  10. утолщение кончиков пальцев на руках, изменение ногтевых пластин в округлую форму.

Другие симптомы:

  1. изменение размеров селезенки;
  2. увеличение размеров живота (появление асцита);
  3. варикоз вен, выносящих кровь от пищевода;
  4. варикоз прямокишечных вен.

Диагностика

Обследование при первичном билиарном циррозе аналогично диагностикам любых патологий печени:

  • В начале диагностики проводится консультация. Врач осматривает больного, производит сбор жалоб.
  • В первую очередь назначаются лабораторные тесты. Биохимический анализ крови почти во всех случаях показывает точные результаты и отклонения в работе печени.
  • Для исключения других патологий органа, проходящих с нарушением желчных протоков, используются инструментальные методы. В первую очередь проводится УЗИ. Оно точно показывает изменение размеров печени и состояние краев. Но его может быть недостаточно, если первичный билиарный цирроз находится на ранней стадии.
  • Биопсию проводят в случае, если все другие исследование не дали объективную оценку печени. Гистологический забор ткани с помощью иглы может проводиться не всем пациентам. К нему есть некоторые противопоказания.

Лечение

Терапия при первичном билиарном циррозе является комплексной. Она не может излечить от патологии, но существенно облегчает основные и сопутствующие симптомы:

  • Устранение зуда

Для снятия интенсивности неприятного симптома используется Холестирамин. Он способствует увеличению выделения желчной кислоты и кишечного содержимого. Препарат смешивается с водой, суточная доза не превышает 16 мг. Принимается до еды и после употребления других лекарственных средств. Если Холестирамин неэффективен, его заменяют Фенобарбиталом. Также проявление зуда снижается после применения Рифампина.

Фенобарбитал

  • Предотвращение остеопороза

Ввиду плохой усвояемости кальция из-за цирроза может развиваться хрупкость костей. Два раза в неделю рекомендовано принимать комбинированные препараты кальция, где содержится витамин Д. Женщинам при циррозе в период менопаузы можно заменить кальций на препараты, содержащие эстроген.

  • Лечение бактериального холангита

При билиарном циррозе может возникать сочетанная инфекция, характеризующаяся воспалением в протоках. Если там развиваются микробы, назначаются антибиотики. Активным противомикробным средством в отношении многих возбудителей является Ципрофлоксацин. На фоне его приема частота бактериального холангита при билиарном циррозе значительно падает.

  • Специфическая терапия

Во время исследований по лечению билиарного цирроза в виде тестов использовалось множество препаратов, но ни одно средство не имело высокой эффективности. Все они снижают симптоматику, оказывая слабое воздействие.

Список:

  • иммунодепрессанты (подавляют выработку антител);
  • кортикостероиды (гормоны снижают воспалительный процесс);
  • препараты, активизирующие выведение меди;
  • холеретическая группа (желчегонные средства);
  • урсодезоксихолевая кислота.

Печень при первичном билиарном циррозе даже с поддержкой мощной терапии постоянно поражается фиброзными образованиями. Формирование узлов, нарушающих кровоток, и ложных долек в тканях органа неизбежно. Продолжительность жизни варьируется от 3 до 10 лет с полным исключением алкоголя и неправильного питания.

Также вы можете узнать подробнее из этого видео о симптомах, которые указывают на данную болезнь, и лечении первичного билиарного цирроза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector
Oblivki