Гемохроматоз печени (бронзовый диабет)

Железо играет в организме человека важную роль, но, как и накопление большинства других микроэлементов, его чрезмерное присутствие в теле начинает оказывать противоположное воздействие. Состояние, когда количество запасов железа в организме начинает превышать норму, называется гемохроматозом печени.

Не спешите травить себя лекарствами. Многие доступные в аптеках средства не лечат, а вызывают зависимость и, в конечном итоге, только вредят печени. Прислушайтесь к рекомендациям Елены Малышевой по вопросам чистки и восстановления печени.

Читать подробнее>>

Что это такое

Гемохроматоз печени представляет собой наследственную болезнь, обусловленную некоторыми генетическими мутациями, вследствие которых нарушается обмен железа в организме человека с последующим его накоплениям в тканях. В тело железо попадает из пищи, которую человек употребляют. Органами, которые больше всего страдают из-за его переизбытка, является печень, поджелудочная железа, миокард, селезенка, кожа и эндокринные железы. Из-за этого во всех них со временем начинают развиваться другие болезни вторичного характера.

что такое гемохроматоз

Гемохроматоз печени имеет несколько названий, которые являются идентичными друг другу. Данное заболевание часто называют пигментным циррозом или бронзовым диабетом, сидерофилией или синдромом Труазье-Ано-Шоффара.


Согласно Международной классификации болезней (мкб 10) гемохроматоз относится к классу Болезни расстройства питания и нарушения обмена веществ, группе Нарушения обмена веществ, имея код Е83.1.


Последние данные по статистике говорят, что в Соединенных Штатах примерно 1 миллион человек предрасположены к гемохроматозу. Всего лишь 150 тысяч из этих 1 миллиона имеют соответствующий диагноз. Можно предположить, что вероятность развития заболевания у человека составляется всего 0,33%.

На данный момент примерно 10% населения Земли имеют в своей ДНК рецессивные гены гемохроматоза печени. Больше всего от этого заболевания страдают жители Ирландии, из-за чего иногда его называют «кельтской болезнью».

Причины

Наиболее популярной причиной развития бронзового диабета печени является наследственный фактор. Мутирующий ген перестает отвечать за регуляцию обмена железа и передается людям по наследству от родителей детям. Но кроме этого можно выделить еще пару причин, который менее часто провоцируют развитие бронзового диабета:

  • Хирургическое вмешательство для возобновления кровотока в основном сосуде печени при циррозе печени иногда приводит к нарушениям обмена вещества.
  • Вирусные гепатит В и гепатит С хронического характера – инфекционные заболевания печени.
  • Неалкогольный стеатогепатит, производящий к образованию клеток жира в печени.
  • Прекращение функционирования протоки поджелудочной железы.
  • Злокачественные образования, среди которых можно выделить лейкоз и рак печени.

Диагностику гемохроматоза необходимо начинать с определения причины, приводящей к возникновению заболевания. В случае если это не мутация генов, лечения нужно начинать с устранения фактора, провоцирующего нарушение обмена железа.


Что происходит с организмом при избытке железа, вам наглядно покажут в этом видео.

Формы и стадии

На сегодня учеными обнаружено только две формы гемохроматоза печени, несколько отличающиеся друг от друга:

  • Первичная (идиопатическая) форма

Первичная форма представляет собой болезнь, передающуюся по наследству, которую запустила мутация определенного гена. Вследствие того, что этот ген отвечает за обменный процесс железа, происходит дальнейшее его нарушение в организме человека.

  • Неонатальная форма

Неонатальная форма гемохроматоза является достаточно редкой болезнью, проявляющейся у младенцев сразу же после рождению и имеющей быстрое прогрессирование. Причины этого процесса пока что не выяснены.

Выделяют три степени гемохроматоза:

  1. Первая стадия, когда, несмотря на наличия нарушений обменных процессов, количество железа еще не превысило допустимого предела.
  2. Вторая стадия, при которой перенасыщение организма железом не привело к четким симптоматическим проявлениям болезни.
  3. Третья стадия, характеризующаяся клиническими проявлениями заболевания в виде общих симптомов, связанных с накоплением железа в разных органах тела.
ВНИМАНИЕ!
Многие наши читатели для лечения и чистки печени активно применяют широко известную методику на основе натуральных ингредиентов, открытую Еленой Малышевой. Советуем обязательно ознакомиться.
 

Лечение необходимо начинать как можно быстро, желательно на первой стадии болезни, так как некоторые последствия, к которым приводит переизбыток железа, могут быть постоянными. Чем больше органов будет втянуто в процесс, тем худшим будет состояние больного и, соответственно, более неблагоприятным прогноз.


Прогноз без осуществления терапии, является неблагоприятным для пациента. В этом случае больной не сможет прожить дольше 4-5 лет с момента установления диагноза. Зачастую причиной гибели становится недостаточность таких органов, как печень, сердце или почки. У больного может начаться острое варикозное кровотечение в желудочно-кишечном тракте. Пожилые больные с длительной продолжительностью течения болезни без терапии подвержены возникновению рака печени.

В этом видео вам расскажут о риске развития бронзового диабета.

Симптоматика

Симптому гемохроматоза проявляются в зависимости от стадии развития заболевания. Чем дольше времени проходит с момента начала болезни, тем более яркой становится картина. Гемохроматоз определяют следующие симптомы:

  • значительная слабость и повышенная утомляемость;
  • низкое артериальное давление;
  • стремительная потеря веса тела;
  • гиперпегментация, проявляющаяся в потемнении кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек тела;
  • сахарный диабет;
  • развитие некоторых заболеваний, таких как сердечная, почечная и печеночная недостаточности и цирроз печени;
  • отечность и боли в суставах, вследствие чего ограничиваются движения;
  • отсутствие или постепенное снижение сексуальных функций;
  • потемнее кожи из-за того, что большое количество железа взаимодействует с пигментом меланином. Этот симптом проявляется в 70% случаев заболевания.

симптомы гемохроматоза

Так как гемохроматоз печени способен вызывать достаточно много других заболеваний разных важных органов, можно говорить еще и о вторичных симптомах, которые характеризируют эти болезни.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз гемохроматоз печени, необходима тщательная всесторонняя диагностика.

Диагноз устанавливается основании следующих обследований:

  1. Сбор и анализ анамнеза пациента, самым важным компонентов которого является период появления первых симптомов.
  2. Сбор и анализ семейного анамнеза для определения возможной передачи по наследству.
  3. Проведение генетического анализа на обнаружения мутирующего гена.
  4. Сбор общих сведений о количестве железа в организме на основании параметров метаболизма тела.
  5. Пункционная биопсия печени с последующим окрасом препарат на обнаружения наличия железа.

В некоторых случаях необходимо консультации других врачей, так как гемохроматз вызывает болезни разных органов, а также различные причины могут послужить фактором его развития. Зачастую первоначально пациент должен обратиться к гастроэнтерологу или гепатологу, который и примет решение о дальнейшем обследовании, сдачи анализов и консультациях с другими специалистами.

Лечение

Терапия гемохроматоза печени направлена на остановку накопления железа в организме человека, а также постепенный его вывод. Необходимо также поддерживать все органы в функциональном состоянии, не допуская возникновения осложнений.

лечение гемохроматоза печени

Лечение включает в себя:

  • Соблюдение лечебной диеты, направленной на ограничение количества железосодержащей пищи и белков.
  • Прием препаратов, для искусственного связывания компонентов железа и последующего их вывода из тела человека.
  • Кровопускание, предназначенное для выведения из организма до 500 миллилитров крови из поверхностных сосудов, чтобы улучшить общее состояние организма, снизить проявления пигментации и уменьшить печень в размерах.
  • Симптоматическая терапия, нацеленная на уменьшения развития последствий болезни и поддержания органов тела в том состоянии, в котором они находились на момент диагностирования.

Диагностика, как и лечение, проводится в стационарных условиях, некоторые процедуры, такие как кровопускание, тоже. Прием препаратов и диета должны соблюдаться человеком в домашних условиях самостоятельно.


Диета

Применение диеты в качестве лечения гемохроматоза печени является обязательным условием терапии. Направленным этот метод должен быть на уменьшение потребления продуктов, которые содержат железо, а также веществ, помогающих его быстрому и большему усваиванию.

Больному необходимо соблюдать несколько правил, ограничивающих его питание.

  1. Необходимо исключить из употребления любые спиртные напитки, так как алкоголь способствует повышению всасывания желудочно-кишечным трактом железа из продуктов питания, а также является токсическим веществом, отравляющим организм в целом.
  2. Нужно бросить курить, а также исключить возможность пассивного курения, так как этот процесс нарушает метаболизм организма, что существенно осложняет течение и терапию заболевания.
  3. Требуется ограничить употребления мучных изделий, среди которых лучше всего полностью отказаться от черных сортов хлеба.
  4. Необходимо полностью перестать употреблять блюда из печени или почек животных.
  5. Нужно ограничить прием пищи, которая содержет в своем составе много витамина С, так как он способствует повышенному всасыванию железа из других продуктов питания желудком.
  6. Необходимо исключить из рациона продукты морского происхождения, среди которых самыми опасными для пациента являются крабы, креветки, омары и водоросли.
  7. Необходимо повысить употребление черного крепкого чая и кофе, так как данные напитки содержат танины, способные замедлять усвоение организмом железа.

Больному гемохроматозом печени обязательно необходимо знать, какая пища обладает высоким содержанием железа, какие – низким.


Больше всего в количественном показателе железа содержится в следующих продуктах:

  • печень свиньи, коровы и курицы,
  • легкие,
  • желток яиц,
  • сердце курицы,
  • язык,
  • мясо кролика,
  • перепелиные яйца,
  • черная икра,
  • красное мясо,
  • белые сушеные грибы,
  • патока,
  • яблоки,
  • пивные дрожжи,
  • морская капуста,
  • семечки тыквы,
  • какао,
  • чечевица,
  • кунжут,
  • гречневая каша,
  • горох,
  • черника,
  • халва,
  • различные виды бобовых,
  • черная смородина,
  • курага,
  • миндаль,
  • бананы.

Продукты с малым содержанием железа:

Диета без железа Какие овощи и фрукты продукты имеют меньше железа?

  • грибы лисички,
  • картофель,
  • тыква,
  • клюква,
  • свекла,
  • капуста,
  • зеленый и репчатый лук,
  • сельдерей,
  • чечевица,
  • помидоры,
  • морковь,
  • огурец,
  • кукуруза,
  • тыква,
  • баклажаны,
  • мед,
  • персики,
  • зеленый горошек,
  • виноград,
  • вишня,
  • молочные продукты: творог, кефир, сметана, молоко,
  • цитрусовые фрукты.

Как и причины болезни, связанные с нарушением обмена веществ, гемохроматоз требует незамедлительного всестороннего комплексного лечения и диагностики. В таком случае больные имеют шанс существенно повысить срок своей жизни, а также избавиться от множества проблем, которые может вызвать заболевание, не подвергающееся терапии.

Ссылка на основную публикацию